近日，西安市第九医院血液科联合多学科团队，成功救治一名噬血细胞综合征合并外周 T细胞淋巴瘤的危重患者。该病例病情复杂、进展迅猛，治疗过程险象环生。经医护人员全力救治，患者最终转危为安，现已康复出院。
病情凶险 多重基础病叠加致命并发症
这名 65 岁女性患者多年前确诊外周 T细胞淋巴瘤，同时患有扩张性心肌病、高血压、糖尿病、心律失常等多种基础疾病。此次因突发高热入院，进一步检查发现患者全血细胞减少、铁蛋白、甘油三酯指标大幅升高，骨髓穿刺检出噬血细胞，基因检测提示合并EB 病毒感染，综合确诊为噬血细胞综合征。
据介绍，噬血细胞综合征由机体免疫过度激活引发，如同一场失控的“免疫风暴”。该病常继发于淋巴瘤、病毒感染等病症，病情进展极快，若救治不及时，短时间内便可引发多器官功能衰竭，致死风险极高，再叠加患者多项基础疾病，救治难度进一步加大。
综合施策 多学科联手开展系统救治
针对患者危急的身体状况，该院血液科第一时间制定个体化综合治疗方案，多管齐下开展救治。团队选用依托泊苷联合地塞米松方案，快速抑制失控的炎症反应，压制免疫风暴;同步使用卡泊芬净、美罗培南、更昔洛韦等药物，开展抗感染、抗病毒治疗。
治疗期间，医护人员辅以人免疫球蛋白提升患者免疫力，通过输血、纠正心衰、调控心律等手段强化生命支持。待患者生命体征初步平稳后，医疗团队启动miniCHOP 方案，针对性开展淋巴瘤专科治疗，步步为营推进诊疗工作。
转危为安 专家科普疾病防治要点
经过 36 天不间断的精心治疗与护理，患者体温恢复正常，血常规、铁蛋白、乳酸脱氢酶、凝血功能等各项指标逐步回归正常范围，顺利达到出院标准。
该院血液科王玮主任特别提醒，噬血细胞综合征是淋巴瘤最为凶险的并发症之一，一旦合并 EB病毒感染，病情会急剧恶化。淋巴瘤患者如果出现持续发热、血细胞减少等症状，一定要提高警惕，尽快就医排查噬血细胞综合征。做到早期识别、及时干预，是提升救治成功率、改善患者预后的关键。
据悉，西安市第九医院血液科在淋巴瘤合并噬血细胞综合征等复杂危重血液病诊疗领域经验丰富。科室依托成熟的多学科协作模式，可为疑难血液病患者提供个体化、全周期的专业诊疗服务，全力守护患者生命健康。
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